Ein unerwarteter Befund an einem beängstigenden Tag

Sie suchen die Notaufnahme auf, weil Sie plötzlich Schwierigkeiten beim Sprechen haben. Das medizinische Team löst einen Schlaganfallalarm aus und veranlasst bildgebende Untersuchungen des Gehirns, beispielsweise eine CT, CT-Angiografie und CT-Perfusion. Im Befund steht, dass kein akuter Schlaganfall, kein Verschluss einer großen Arterie und keine andere unmittelbare Ursache erkennbar ist – doch in einem Nachtrag wird erwähnt, dass die Kleinhirntonsillen etwa 8 Millimeter unter die Öffnung an der Schädelbasis reichen, was auf eine Chiari-Malformation hindeutet.

Dies kann zwei sehr unterschiedliche Fragen aufwerfen: Was hat den heutigen Notfall verursacht? Und besteht diese Auffälligkeit in meinem Gehirn schon mein ganzes Leben lang?

In vielen Fällen handelt es sich bei einem zufällig entdeckten Chiari-Befund um eine seit Langem bestehende anatomische Besonderheit und nicht um die Ursache eines plötzlichen Ereignisses. Seine Bedeutung hängt jedoch von den Symptomen, der Qualität der Bildgebung und möglichen Begleitbefunden ab.

Ein Zufallsbefund ist eine Auffälligkeit, die bei einer Untersuchung entdeckt wird, die aus einem anderen Grund angeordnet wurde. Er kann eine Nachkontrolle erfordern, ohne für den Notfall verantwortlich zu sein, der zur Untersuchung geführt hat.

Was ist eine Chiari-Malformation?

Das Kleinhirn liegt im unteren hinteren Teil des Schädels und trägt zur Koordination von Bewegung und Gleichgewicht bei. Seine untersten Anteile werden als Kleinhirntonsillen bezeichnet. Dabei handelt es sich um Strukturen des Gehirns, die nichts mit den Mandeln im Rachen zu tun haben.

Unterhalb des Kleinhirns befindet sich das Foramen magnum, die große Öffnung, durch die der Hirnstamm in den Wirbelkanal übergeht. Bei einer Chiari-I-Malformation liegen die Kleinhirntonsillen tiefer als erwartet und reichen durch diese Öffnung hindurch.

Das Wort Malformation kann beunruhigend klingen. Chiari I ist kein Tumor und bedeutet nicht, dass Gehirngewebe unkontrolliert wächst. Der Begriff beschreibt die Anatomie und die räumlichen Verhältnisse der Strukturen nahe der Schädelbasis.

Was bedeutet „8 Millimeter unterhalb“?

Radiologen bestimmen die Position der Kleinhirntonsillen häufig anhand einer Linie über dem Foramen magnum, die üblicherweise als McRae-Linie bezeichnet wird. Sie messen, wie weit der unterste Teil einer Kleinhirntonsille unter diese Linie reicht.

Bei Erwachsenen wird ein Tiefertreten von etwa 5 Millimetern oder mehr häufig als bildgebender Richtwert für Chiari I verwendet. Die Messung allein zeigt jedoch nicht, ob der Befund Symptome verursacht. Manche Menschen haben trotz eines deutlichen Tiefertretens keine Beschwerden, während bei anderen mit geringerem Tiefertreten eine räumliche Enge oder eine Störung des Liquorflusses bestehen kann.

Die Tonsillen können auch unterschiedlich hoch liegen, wobei eine Seite tiefer liegt als die andere. Diese Asymmetrie kann durch die individuelle Anatomie, den Aufnahmewinkel oder die Art der Messung bedingt sein. Sie bedeutet nicht automatisch, dass eine Seite erst seit Kurzem nach unten gedrückt wird.

Warum eine MRT besprochen werden kann

Eine CT kann tief liegende Kleinhirntonsillen sichtbar machen, doch eine MRT ermöglicht eine deutlichere Darstellung von Kleinhirn, Hirnstamm, Rückenmark und den umgebenden Liquorräumen. Wenn eine weitere Abklärung sinnvoll ist, kann eine MRT den Behandelnden helfen, Folgendes zu beurteilen:

Die genaue Lage und Form der Kleinhirntonsillen
Ob der Bereich um das Foramen magnum eingeengt erscheint
Ob der Liquorfluss möglicherweise behindert ist
Ob im Rückenmark ein flüssigkeitsgefüllter Hohlraum vorliegt, der als Syrinx bezeichnet wird
Ob eine andere Erkrankung die tiefe Lage der Tonsillen erklären könnte

In ausgewählten Fällen kann eine spezielle Flussuntersuchung, die sogenannte Cine-MRT, erwogen werden. Sie ist nicht bei jedem Zufallsbefund erforderlich.

War die Chiari-Malformation für den Schlaganfallalarm verantwortlich?

Chiari I entsteht in der Regel während der Entwicklung von Schädel und Gehirn und kann daher jahrelang bestehen, bevor die Veränderung bemerkt wird. Sie wird häufig entdeckt, wenn aus einem anderen Grund eine Bildgebung durchgeführt wird. Anhand einer Aufnahme lässt sich nicht genau bestimmen, wie lange sie bereits besteht; das zufällige Erscheinungsbild einer Chiari-Malformation stellt jedoch im Allgemeinen keine Veränderung dar, die sich plötzlich an diesem Tag entwickelt hat.

Plötzliche Sprechstörungen, ein herabhängender Mundwinkel, einseitige Schwäche oder ein abrupt einsetzender Sehverlust sollten weiterhin als mögliche Symptome eines Schlaganfalls oder einer transitorischen ischämischen Attacke abgeklärt werden. Chiari ist keine typische Erklärung für eine plötzliche, isolierte Veränderung des Sprechens.

Wenn eine CT-basierte Schlaganfallabklärung keine Blutung, keinen Verschluss einer großen Arterie und keine offensichtliche Schädigung von Hirngewebe zeigt, ist dies beruhigend. Dadurch sind jedoch nicht alle möglichen neurologischen Ursachen ausgeschlossen. Manche kleinen oder frühen Schlaganfälle sind in der MRT besser zu erkennen, und vorübergehende Symptome können auch bei unauffälliger Erstbildgebung eine weitere Abklärung erfordern. Die Behandelnden beurteilen die Aufnahmen zusammen mit dem Untersuchungsbefund, dem zeitlichen Verlauf und der Krankengeschichte.

Können tief liegende Tonsillen eine andere Ursache haben?

Die meisten Chiari-I-Befunde beruhen auf einer seit Langem bestehenden Anatomie. Seltener können die Kleinhirntonsillen aufgrund eines anderen Vorgangs tief liegen, der den Druck im Schädel oder Wirbelkanal verändert. Beispiele hierfür sind ein Liquorleck, ein Hydrozephalus, eine Raumforderung oder bestimmte Druckstörungen.

Diese Unterscheidung ist ein Grund dafür, dass die Behandelnden nicht nur einen einzelnen Millimeterwert berücksichtigen. Die gesamte Bildgebung, die Symptome, frühere Aufnahmen und etwaige Begleitbefunde an Gehirn oder Wirbelsäule sind von Bedeutung.

Symptome, die zu Chiari passen können

Viele Menschen mit einem zufällig entdeckten Chiari-Befund haben keine damit verbundenen Symptome. Wenn Beschwerden auftreten, ist ein häufig beschriebenes Muster ein Schmerz am Hinterkopf oder im oberen Nacken, der sich beim Husten, Niesen, Lachen, Pressen oder Bücken verstärkt.

Weitere Symptome, die Anlass zu einer weiterführenden Abklärung geben können, sind:

Anhaltendes Druckgefühl oder Schmerzen am Hinterkopf
Gleichgewichtsstörungen, unsicherer Gang oder mangelnde Koordination
Taubheitsgefühl, Schwäche oder veränderte Empfindungen in Armen oder Händen
Schluckbeschwerden, häufiges Verschlucken oder unerklärliche Heiserkeit
Doppelbilder, ungewöhnliche Augenbewegungen oder anhaltender Schwindel
Schlafbezogene Atemstörungen
Symptome, die auf eine Beteiligung des Rückenmarks hindeuten, einschließlich einer fortschreitenden Ungeschicklichkeit der Hände

Diese Symptome sind nicht spezifisch für Chiari und können viele andere Ursachen haben. Ihr Muster, ihre Dauer, ihr Fortschreiten und ihr Zusammenhang mit Husten oder Pressen sind häufig aussagekräftiger als der Messwert allein.

Muss ein zufällig entdeckter Chiari-Befund immer behandelt werden?

Nein. Behandlungsentscheidungen richten sich nicht allein danach, wie viele Millimeter die Tonsillen unterhalb der Schädelbasis liegen. Die Behandelnden berücksichtigen außerdem, ob die Symptome wahrscheinlich damit zusammenhängen, ob die Liquorräume eingeengt sind und ob eine Syrinx oder neurologische Veränderungen vorliegen.

Menschen ohne damit verbundene Symptome können beobachtet werden oder benötigen nach angemessener Beurteilung möglicherweise keine aktive Behandlung. Eine Operation wird im Allgemeinen bei ausgewählten Patientinnen und Patienten mit erheblichen Chiari-bedingten Symptomen, neurologischen Problemen, behindertem Liquorfluss oder damit verbundenen Komplikationen erwogen. Eine Formulierung im Bildgebungsbefund wie „Hinweis auf eine Chiari-Malformation“ bedeutet für sich genommen nicht, dass eine Operation erforderlich ist.

Wann Sie mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt sprechen sollten

Besprechen Sie einen zufällig entdeckten Chiari-Befund mit einer Ärztin oder einem Arzt, wenn Sie anhaltende, durch Husten ausgelöste Kopfschmerzen, Schluckbeschwerden, Gleichgewichtsveränderungen, Schwäche oder Taubheitsgefühle in den Gliedmaßen haben oder wissen möchten, ob eine MRT oder eine fachärztliche Beurteilung sinnvoll ist. Neu auftretende plötzliche Sprechstörungen, ein herabhängender Mundwinkel, ausgeprägte Schwäche oder andere schlaganfallähnliche Symptome erfordern eine notfallmedizinische Abklärung und sollten nicht der Chiari-Malformation zugeschrieben werden. Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und stellt weder eine Diagnose noch eine individuelle medizinische Beratung dar.

Wenn eine Chiari-Malformation bei einer Notfalluntersuchung entdeckt wird