Cuando una malformación de Chiari aparece en una exploración de urgencia

Un hallazgo inesperado durante un día angustiante

Acude al servicio de urgencias porque de repente tiene dificultad para hablar. El equipo médico activa una alerta por ictus y solicita pruebas de imagen cerebral, como una TC, una angiografía por TC y una TC de perfusión. El informe indica que no hay un ictus agudo, una obstrucción de una arteria principal ni otra explicación inmediata, pero en una adenda se menciona que las amígdalas cerebelosas se extienden unos 8 milímetros por debajo de la abertura situada en la base del cráneo, lo que sugiere una malformación de Chiari.

Esto puede dejarle con dos preguntas muy diferentes: ¿Qué causó la urgencia de hoy? Y ¿ha estado esta anomalía en mi cerebro toda la vida?

En muchos casos, un hallazgo incidental de Chiari es una diferencia estructural presente desde hace mucho tiempo, en lugar de la causa de un episodio repentino. Aun así, su significado depende de los síntomas, la calidad de las imágenes y la presencia de hallazgos relacionados.

Un hallazgo incidental es algo que se observa en una prueba solicitada por otro motivo. Puede requerir seguimiento sin ser responsable de la urgencia que dio lugar a la exploración.

¿Qué es una malformación de Chiari?

El cerebelo se encuentra en la parte posteroinferior del cráneo y ayuda a coordinar el movimiento y el equilibrio. Sus porciones más inferiores se denominan amígdalas cerebelosas. Son estructuras cerebrales y no guardan relación con las amígdalas de la garganta.

Debajo del cerebelo se encuentra el foramen magno, la gran abertura por la que el tronco encefálico continúa hacia el canal vertebral. En la malformación de Chiari tipo I, las amígdalas cerebelosas están situadas más abajo de lo esperado y se extienden a través de esta abertura.

La palabra malformación puede sonar alarmante. La malformación de Chiari tipo I no es un tumor ni significa que el tejido cerebral esté creciendo de forma descontrolada. Describe la anatomía y cómo encajan las estructuras cerca de la base del cráneo.

¿Qué significa «8 milímetros por debajo»?

Los radiólogos suelen estimar la posición de las amígdalas mediante una línea que atraviesa el foramen magno, denominada habitualmente línea de McRae. Miden cuánto se extiende por debajo de esa línea la parte más inferior de una amígdala cerebelosa.

En adultos, un descenso de aproximadamente 5 milímetros o más suele utilizarse como criterio de imagen orientativo para la malformación de Chiari tipo I. Sin embargo, la medición por sí sola no permite determinar si el hallazgo está causando síntomas. Algunas personas con un descenso considerable no presentan síntomas, mientras que otras con un descenso menor pueden tener un estrechamiento del espacio o una alteración del flujo del líquido cefalorraquídeo.

Las amígdalas también pueden ser asimétricas y estar un lado más bajo que el otro. Esta asimetría puede reflejar la anatomía de la persona, el ángulo de la exploración o la forma en que se realizó la medición. No significa automáticamente que uno de los lados esté siendo empujado hacia abajo recientemente.

Por qué puede plantearse una RM

La TC puede revelar amígdalas cerebelosas descendidas, pero la RM proporciona una imagen más clara del cerebelo, el tronco encefálico, la médula espinal y los espacios circundantes que contienen líquido. Si resulta apropiado realizar una evaluación adicional, una RM puede ayudar a los médicos a valorar:

• La posición y la forma exactas de las amígdalas cerebelosas
• Si la zona alrededor del foramen magno parece estrecha
• Si el flujo del líquido cefalorraquídeo puede estar restringido
• Si existe una cavidad llena de líquido en la médula espinal, denominada siringe
• Si otra afección podría explicar la posición baja de las amígdalas

En determinadas situaciones puede considerarse un estudio especializado del flujo denominado RM cine. No es necesario para todos los hallazgos incidentales.

¿Fue la malformación de Chiari responsable de la alerta por ictus?

La malformación de Chiari tipo I suele desarrollarse durante la formación del cráneo y el cerebro, por lo que puede existir durante años antes de ser detectada. Es frecuente descubrirla cuando se realizan pruebas de imagen por otro motivo. Una exploración no puede determinar exactamente cuánto tiempo lleva presente, pero la apariencia incidental de una malformación de Chiari generalmente no representa algo que se haya formado de manera repentina ese mismo día.

La dificultad repentina para hablar, la caída de un lado de la cara, la debilidad en un lado del cuerpo o la pérdida brusca de visión deben evaluarse como posibles síntomas de un ictus o un ataque isquémico transitorio. La malformación de Chiari no es una explicación habitual para un cambio brusco y aislado del habla.

Una evaluación del ictus mediante TC que no muestre hemorragia, obstrucción de una arteria principal ni daño evidente del tejido cerebral es tranquilizadora, pero no descarta todas las posibles causas neurológicas. Algunos ictus pequeños o en fases iniciales se observan mejor en una RM, y los síntomas transitorios pueden requerir evaluación incluso cuando las pruebas de imagen iniciales son negativas. Los médicos interpretan las imágenes junto con la exploración clínica, el momento de aparición de los síntomas y los antecedentes médicos.

¿Podrían las amígdalas descendidas tener otra causa?

La mayoría de los hallazgos de Chiari tipo I reflejan una anatomía presente desde hace mucho tiempo. Con menor frecuencia, las amígdalas cerebelosas pueden estar situadas más abajo debido a otro proceso que altera la presión dentro del cráneo o del canal vertebral. Algunos ejemplos son una fuga de líquido cefalorraquídeo, la hidrocefalia, una masa o determinados trastornos de la presión.

Esta distinción es una de las razones por las que los médicos no se limitan a una única medición en milímetros. También son importantes la exploración completa, los síntomas, las imágenes previas y cualquier hallazgo asociado en el cerebro o la columna vertebral.

Síntomas que pueden ser compatibles con una malformación de Chiari

Muchas personas con una apariencia incidental de Chiari no presentan síntomas relacionados. Cuando aparecen síntomas, un patrón descrito con frecuencia es el dolor en la parte posterior de la cabeza o en la zona superior del cuello que empeora al toser, estornudar, reír, hacer esfuerzos o agacharse.

Otros síntomas que pueden motivar una evaluación adicional incluyen:

• Presión o dolor persistentes en la parte posterior de la cabeza
• Problemas de equilibrio, marcha inestable o mala coordinación
• Entumecimiento, debilidad o alteraciones de la sensibilidad en los brazos o las manos
• Dificultad para tragar, atragantamientos frecuentes o ronquera sin causa aparente
• Visión doble, movimientos oculares inusuales o mareo persistente
• Problemas respiratorios relacionados con el sueño
• Síntomas que sugieren afectación de la médula espinal, incluida una torpeza progresiva de las manos

Estos síntomas no son específicos de la malformación de Chiari y pueden tener muchas otras causas. Su patrón, duración, progresión y relación con la tos o los esfuerzos suelen aportar más información que la medición por sí sola.

¿Una malformación de Chiari incidental siempre necesita tratamiento?

No. Las decisiones terapéuticas no se basan únicamente en cuántos milímetros se extienden las amígdalas por debajo del cráneo. Los médicos también tienen en cuenta si es probable que los síntomas estén relacionados, si existe un estrechamiento que afecte al flujo del líquido cefalorraquídeo y si hay una siringe o alteraciones neurológicas.

Las personas sin síntomas relacionados pueden someterse a seguimiento o no necesitar ningún tratamiento activo después de una evaluación adecuada. Por lo general, la cirugía se considera en pacientes seleccionados con síntomas significativos relacionados con la malformación de Chiari, problemas neurológicos, obstrucción del flujo de líquido o complicaciones asociadas. Una expresión en un informe de imagen como «sugestivo de malformación de Chiari» no significa por sí sola que sea necesaria una intervención quirúrgica.

Cuándo consultar con su médico

Comente un hallazgo incidental de Chiari con un profesional sanitario si tiene dolores de cabeza persistentes desencadenados por la tos, dificultad para tragar, alteraciones del equilibrio, debilidad o entumecimiento en las extremidades, o dudas sobre si sería apropiado realizar una RM o consultar a un especialista. La aparición repentina de dificultad para hablar, caída de un lado de la cara, debilidad intensa u otros síntomas similares a los de un ictus requiere una evaluación urgente, en lugar de atribuirlos a la malformación de Chiari. Este artículo ofrece información general y no constituye un diagnóstico ni asesoramiento médico individual.