Quando una malformazione di Chiari compare in un esame di imaging d'urgenza

Un riscontro inatteso durante una giornata spaventosa

Ti rechi al pronto soccorso per un'improvvisa difficoltà nel parlare. L'équipe medica attiva il protocollo per l'ictus e richiede esami di imaging cerebrale, come TC, angio-TC e TC di perfusione. Il referto indica che non vi sono un ictus acuto, l'occlusione di un'arteria principale o un'altra spiegazione immediata, ma un'integrazione al referto segnala che le tonsille cerebellari si estendono per circa 8 millimetri al di sotto dell'apertura alla base del cranio, suggerendo una malformazione di Chiari.

Questo può lasciarti con due domande molto diverse: Che cosa ha causato l'emergenza di oggi? E questa anomalia è presente nel mio cervello da tutta la vita?

In molti casi, un riscontro occasionale di Chiari rappresenta una differenza strutturale presente da tempo, anziché la causa di un evento improvviso. Tuttavia, il suo significato dipende dai sintomi, dalla qualità delle immagini e dall'eventuale presenza di reperti associati.

Un reperto occasionale è qualcosa che viene rilevato durante un esame richiesto per un altro motivo. Può richiedere un controllo senza essere responsabile dell'emergenza che ha portato all'esecuzione dell'esame.

Che cos'è una malformazione di Chiari?

Il cervelletto si trova nella parte posteriore inferiore del cranio e contribuisce a coordinare il movimento e l'equilibrio. Le sue porzioni più basse sono chiamate tonsille cerebellari. Si tratta di strutture cerebrali che non hanno alcuna relazione con le tonsille della gola.

Sotto il cervelletto si trova il forame magno, la grande apertura attraverso la quale il tronco encefalico prosegue nel canale spinale. Nella malformazione di Chiari di tipo I, le tonsille cerebellari si trovano più in basso del previsto e si estendono attraverso questa apertura.

La parola malformazione può sembrare allarmante. La malformazione di Chiari di tipo I non è un tumore e non significa che il tessuto cerebrale stia crescendo in modo incontrollato. Descrive l'anatomia e il modo in cui le strutture sono disposte in prossimità della base cranica.

Che cosa significa “8 millimetri al di sotto”?

I radiologi stimano spesso la posizione delle tonsille utilizzando una linea tracciata attraverso il forame magno, comunemente chiamata linea di McRae. Misurano di quanto la parte più bassa di una tonsilla cerebellare si estende al di sotto di tale linea.

Negli adulti, una discesa di circa 5 millimetri o più viene spesso utilizzata come criterio radiologico indicativo di una malformazione di Chiari di tipo I. Tuttavia, la sola misurazione non consente di stabilire se il reperto stia causando sintomi. Alcune persone con una discesa considerevole non presentano sintomi, mentre altre con una discesa minore possono avere un affollamento delle strutture o un'alterazione del flusso del liquido cerebrospinale.

Le tonsille possono inoltre essere asimmetriche, con un lato situato più in basso dell'altro. Questa asimmetria può riflettere l'anatomia individuale, l'angolazione dell'esame o il modo in cui è stata effettuata la misurazione. Non significa automaticamente che un lato sia stato spinto verso il basso di recente.

Perché si può prendere in considerazione la RM

La TC può mostrare tonsille cerebellari in posizione bassa, ma la RM offre una visualizzazione più chiara del cervelletto, del tronco encefalico, del midollo spinale e degli spazi circostanti contenenti liquido. Se è opportuno un ulteriore approfondimento, la RM può aiutare i medici a valutare:

• La posizione e la forma esatte delle tonsille cerebellari
• Se l'area intorno al forame magno appare affollata
• Se il flusso del liquido cerebrospinale può essere ostacolato
• Se nel midollo spinale è presente una cavità piena di liquido, chiamata siringe
• Se un'altra condizione potrebbe spiegare la posizione bassa delle tonsille

In situazioni selezionate, può essere preso in considerazione uno studio specialistico del flusso chiamato RM cine. Non è necessario per ogni reperto occasionale.

La malformazione di Chiari era responsabile dell'attivazione del protocollo per l'ictus?

La malformazione di Chiari di tipo I si sviluppa generalmente durante la formazione del cranio e del cervello, perciò può essere presente per anni prima di essere rilevata. Viene spesso scoperta quando si esegue un esame di imaging per un problema non correlato. Un esame non può stabilire con esattezza da quanto tempo sia presente, ma un aspetto occasionale compatibile con Chiari generalmente non rappresenta qualcosa che si è formato all'improvviso quello stesso giorno.

Un'improvvisa difficoltà nel parlare, la deviazione di un lato del viso, la debolezza di un lato del corpo o una perdita improvvisa della vista devono comunque essere valutate come possibili sintomi di ictus o attacco ischemico transitorio. La malformazione di Chiari non è una spiegazione tipica per un cambiamento improvviso e isolato del linguaggio.

Una valutazione dell'ictus basata sulla TC che non evidenzi emorragie, occlusioni di arterie principali o danni evidenti al tessuto cerebrale è rassicurante, ma non esclude ogni possibile causa neurologica. Alcuni ictus piccoli o nelle fasi iniziali risultano più visibili alla RM e i sintomi transitori possono richiedere una valutazione anche quando gli esami iniziali sono negativi. I medici interpretano le immagini insieme all'esame clinico, alla tempistica e all'anamnesi.

Le tonsille in posizione bassa potrebbero avere un'altra causa?

La maggior parte dei riscontri di Chiari di tipo I riflette caratteristiche anatomiche presenti da tempo. Più raramente, le tonsille cerebellari possono trovarsi in posizione bassa a causa di un altro processo che modifica la pressione all'interno del cranio o del canale spinale. Tra gli esempi figurano una perdita di liquido cerebrospinale, l'idrocefalo, una massa o alcuni disturbi della pressione.

Questa distinzione è uno dei motivi per cui i medici valutano più di una singola misurazione in millimetri. Sono importanti l'intero esame, i sintomi, gli esami di imaging precedenti e gli eventuali reperti associati a livello cerebrale o spinale.

Sintomi che possono essere compatibili con la malformazione di Chiari

Molte persone con un aspetto occasionale compatibile con Chiari non presentano sintomi correlati. Quando si manifestano sintomi, un quadro comunemente descritto è il dolore alla nuca o alla parte superiore del collo, che peggiora tossendo, starnutendo, ridendo, compiendo uno sforzo o chinandosi.

Altri sintomi che possono richiedere ulteriori accertamenti includono:

• Pressione o dolore persistente alla nuca
• Problemi di equilibrio, andatura instabile o scarsa coordinazione
• Intorpidimento, debolezza o alterazioni della sensibilità alle braccia o alle mani
• Difficoltà a deglutire, frequenti episodi di soffocamento o raucedine inspiegabile
• Visione doppia, movimenti oculari insoliti o vertigini persistenti
• Problemi respiratori correlati al sonno
• Sintomi suggestivi di un coinvolgimento del midollo spinale, inclusa una progressiva perdita di destrezza delle mani

Questi sintomi non sono specifici della malformazione di Chiari e possono avere molte altre cause. Il loro andamento, la durata, la progressione e la relazione con la tosse o gli sforzi sono spesso più informativi della sola misurazione.

Una malformazione di Chiari occasionale richiede sempre un trattamento?

No. Le decisioni terapeutiche non si basano soltanto sul numero di millimetri per cui le tonsille si estendono al di sotto del cranio. I medici valutano anche se i sintomi siano probabilmente correlati, se il flusso del liquido cerebrospinale sia ostacolato dall'affollamento delle strutture e se siano presenti una siringe o alterazioni neurologiche.

Le persone prive di sintomi correlati possono essere monitorate oppure, dopo un'adeguata valutazione, potrebbero non necessitare di alcun trattamento attivo. L'intervento chirurgico viene generalmente preso in considerazione per pazienti selezionati con sintomi significativi correlati alla malformazione di Chiari, problemi neurologici, ostruzione del flusso del liquido o complicanze associate. Una formulazione radiologica come “suggestiva di malformazione di Chiari” non significa, di per sé, che sia necessario un intervento chirurgico.

Quando rivolgersi al medico

Parla con un medico di un riscontro occasionale di Chiari se presenti cefalee persistenti scatenate dalla tosse, difficoltà di deglutizione, alterazioni dell'equilibrio, debolezza o intorpidimento degli arti oppure se hai domande sull'opportunità di una RM o di una valutazione specialistica. Una nuova e improvvisa difficoltà nel parlare, la deviazione di un lato del viso, una grave debolezza o altri sintomi simili a quelli di un ictus richiedono una valutazione d'urgenza e non devono essere attribuiti alla malformazione di Chiari. Questo articolo fornisce informazioni di carattere generale e non costituisce una diagnosi né un parere medico personalizzato.