Une découverte inattendue au cours d’une journée éprouvante

Vous vous rendez aux urgences en raison de difficultés soudaines à parler. L’équipe médicale déclenche une alerte AVC et prescrit des examens d’imagerie cérébrale, tels qu’un scanner, un angioscanner et un scanner de perfusion. Le compte rendu indique l’absence d’AVC aigu, d’obstruction d’une artère majeure ou d’autre explication immédiate, mais un addendum mentionne que les amygdales cérébelleuses descendent d’environ 8 millimètres sous l’ouverture située à la base du crâne, ce qui évoque une malformation de Chiari.

Cela peut vous laisser face à deux questions très différentes : Qu’est-ce qui a provoqué l’urgence d’aujourd’hui ? Et cette anomalie est-elle présente dans mon cerveau depuis toujours ?

Dans de nombreux cas, une découverte fortuite de malformation de Chiari correspond à une particularité structurelle ancienne plutôt qu’à la cause d’un événement soudain. Sa signification dépend néanmoins des symptômes, de la qualité des images et de la présence éventuelle d’anomalies associées.

Une découverte fortuite est une anomalie observée lors d’un examen prescrit pour une autre raison. Elle peut justifier un suivi sans être responsable de l’urgence ayant conduit à l’examen d’imagerie.

Qu’est-ce qu’une malformation de Chiari ?

Le cervelet se situe dans la partie inférieure et postérieure du crâne et contribue à la coordination des mouvements et à l’équilibre. Ses parties les plus basses sont appelées les amygdales cérébelleuses. Il s’agit de structures cérébrales sans rapport avec les amygdales de la gorge.

Sous le cervelet se trouve le foramen magnum, la grande ouverture par laquelle le tronc cérébral se prolonge dans le canal rachidien. Dans la malformation de Chiari de type I, les amygdales cérébelleuses sont situées plus bas que prévu et s’étendent à travers cette ouverture.

Le mot malformation peut sembler inquiétant. La malformation de Chiari de type I n’est pas une tumeur et ne signifie pas que le tissu cérébral se développe de manière incontrôlée. Ce terme décrit l’anatomie et la manière dont les structures s’agencent près de la base du crâne.

Que signifie « 8 millimètres en dessous » ?

Les radiologues estiment souvent la position des amygdales cérébelleuses à l’aide d’une ligne traversant le foramen magnum, couramment appelée ligne de McRae. Ils mesurent la distance sur laquelle la partie la plus basse d’une amygdale cérébelleuse descend sous cette ligne.

Chez l’adulte, une descente d’environ 5 millimètres ou plus est souvent utilisée comme critère d’imagerie en faveur d’une malformation de Chiari de type I. Toutefois, la mesure seule ne permet pas d’établir si cette particularité provoque des symptômes. Certaines personnes présentant une descente importante n’ont aucun symptôme, tandis que d’autres, dont la descente est moindre, peuvent présenter un encombrement ou une perturbation de la circulation du liquide cérébrospinal.

Les amygdales peuvent également être asymétriques, l’une étant située plus bas que l’autre. Cette asymétrie peut refléter l’anatomie de la personne, l’angle de l’examen ou la manière dont la mesure a été effectuée. Elle ne signifie pas automatiquement qu’un côté vient d’être repoussé vers le bas.

Pourquoi une IRM peut-elle être envisagée ?

Le scanner peut mettre en évidence des amygdales cérébelleuses basses, mais l’IRM offre une visualisation plus précise du cervelet, du tronc cérébral, de la moelle épinière et des espaces liquidiens environnants. Si une évaluation complémentaire est appropriée, une IRM peut aider les médecins à examiner :

La position et la forme exactes des amygdales cérébelleuses
La présence éventuelle d’un encombrement autour du foramen magnum
Une éventuelle limitation de la circulation du liquide cérébrospinal
La présence éventuelle d’une cavité remplie de liquide dans la moelle épinière, appelée syrinx
La possibilité qu’une autre affection explique la position basse des amygdales

Dans certaines situations, une étude spécialisée de la circulation du liquide, appelée IRM en contraste de phase ciné, peut être envisagée. Elle n’est pas nécessaire pour chaque découverte fortuite.

La malformation de Chiari était-elle responsable de l’alerte AVC ?

La malformation de Chiari de type I apparaît généralement au cours du développement du crâne et du cerveau ; elle peut donc être présente pendant des années avant d’être découverte. Elle est fréquemment détectée lors d’un examen d’imagerie réalisé pour un problème sans rapport. Un examen d’imagerie ne permet pas de déterminer exactement depuis combien de temps elle est présente, mais l’aspect fortuit d’une malformation de Chiari ne correspond généralement pas à quelque chose qui se serait formé soudainement ce jour-là.

Une difficulté soudaine à parler, un affaissement du visage, une faiblesse d’un côté du corps ou une perte brutale de la vision doivent tout de même être évalués comme des symptômes possibles d’AVC ou d’accident ischémique transitoire. La malformation de Chiari n’est pas une explication habituelle d’une modification brutale et isolée de la parole.

Une évaluation d’un possible AVC par scanner ne montrant ni hémorragie, ni obstruction d’une artère majeure, ni lésion évidente du tissu cérébral est rassurante, mais elle n’exclut pas toutes les causes neurologiques possibles. Certains AVC de petite taille ou à un stade précoce sont mieux visibles à l’IRM, et des symptômes temporaires peuvent nécessiter une évaluation même lorsque les premiers examens d’imagerie sont négatifs. Les médecins interprètent les images en tenant compte de l’examen clinique, du moment d’apparition des symptômes et des antécédents médicaux.

Des amygdales basses peuvent-elles avoir une autre cause ?

La plupart des cas de malformation de Chiari de type I correspondent à une anatomie ancienne. Plus rarement, les amygdales cérébelleuses peuvent être basses en raison d’un autre processus modifiant la pression à l’intérieur du crâne ou du canal rachidien. Il peut notamment s’agir d’une fuite de liquide cérébrospinal, d’une hydrocéphalie, d’une masse ou de certains troubles de la pression intracrânienne.

Cette distinction explique notamment pourquoi les médecins ne s’appuient pas sur une seule mesure en millimètres. L’ensemble des images, les symptômes, les examens antérieurs et toute anomalie associée du cerveau ou de la colonne vertébrale doivent être pris en compte.

Symptômes pouvant être compatibles avec une malformation de Chiari

De nombreuses personnes présentant fortuitement un aspect de malformation de Chiari n’ont aucun symptôme associé. Lorsque des symptômes sont présents, un tableau fréquemment décrit est une douleur à l’arrière de la tête ou dans la partie supérieure du cou qui s’aggrave lors de la toux, des éternuements, du rire, des efforts de poussée ou lorsque la personne se penche.

Parmi les autres symptômes pouvant justifier une évaluation complémentaire figurent :

Une pression ou une douleur persistante à l’arrière de la tête
Des troubles de l’équilibre, une démarche instable ou une mauvaise coordination
Un engourdissement, une faiblesse ou une altération de la sensibilité dans les bras ou les mains
Des difficultés à avaler, des fausses routes fréquentes ou un enrouement inexpliqué
Une vision double, des mouvements oculaires inhabituels ou des vertiges persistants
Des troubles respiratoires liés au sommeil
Des symptômes évoquant une atteinte de la moelle épinière, notamment une maladresse progressive des mains

Ces symptômes ne sont pas spécifiques à la malformation de Chiari et peuvent avoir de nombreuses autres causes. Leur nature, leur durée, leur évolution et leur lien avec la toux ou les efforts de poussée sont souvent plus informatifs que la mesure seule.

Une malformation de Chiari découverte fortuitement nécessite-t-elle toujours un traitement ?

Non. Les décisions thérapeutiques ne reposent pas uniquement sur le nombre de millimètres sur lesquels les amygdales descendent sous le crâne. Les médecins examinent également si les symptômes sont probablement liés à cette malformation, si la circulation du liquide cérébrospinal est entravée par un encombrement et si un syrinx ou des modifications neurologiques sont présents.

Les personnes ne présentant aucun symptôme associé peuvent faire l’objet d’une surveillance ou ne nécessiter aucun traitement actif après une évaluation appropriée. Une intervention chirurgicale est généralement envisagée chez certains patients présentant des symptômes importants liés à la malformation de Chiari, des problèmes neurologiques, une obstruction de la circulation du liquide ou des complications associées. Une formule radiologique telle que « évoquant une malformation de Chiari » ne signifie pas, à elle seule, qu’une intervention chirurgicale est nécessaire.

Quand consulter votre médecin

Discutez d’une découverte fortuite de malformation de Chiari avec un professionnel de santé si vous présentez des maux de tête persistants déclenchés par la toux, des difficultés à avaler, des troubles de l’équilibre, une faiblesse ou un engourdissement d’un membre, ou si vous vous demandez si une IRM ou l’avis d’un spécialiste serait approprié. Toute nouvelle difficulté soudaine à parler, tout affaissement du visage, toute faiblesse sévère ou tout autre symptôme évoquant un AVC nécessite une évaluation en urgence et ne doit pas être attribué à la malformation de Chiari. Cet article fournit des informations générales à visée éducative et ne constitue ni un diagnostic ni un avis médical personnalisé.

Lorsqu’une malformation de Chiari apparaît sur un examen d’imagerie en urgence