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Malformación de Chiari

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Also called: Chiari 1, Chiari tipo I, amígdalas cerebelosas bajas, ectopia amigdalina cerebelosa, hernia amigdalina, malformación de Arnold-Chiari

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Qué significa

El cerebelo, situado en la parte posterior del cerebro y encargado de coordinar el movimiento y el equilibrio, normalmente permanece por completo dentro del cráneo, por encima de una abertura en su base llamada agujero magno, por donde el cerebro se conecta con la médula espinal. En una malformación de Chiari, los bordes inferiores del cerebelo —llamados amígdalas cerebelosas— descienden a través de esa abertura hacia la parte superior del canal espinal. El grado de descenso se mide habitualmente en milímetros, y tanto la distancia que alcanzan las amígdalas como si comprimen estructuras vecinas determinan la relevancia del hallazgo.

Por qué aparece en un informe de TC o RM

La resonancia magnética del cerebro o de la columna cervical es la mejor forma de visualizar esto, ya que muestra con detalle las amígdalas cerebelosas y el espacio alrededor de la médula espinal. Los informes suelen indicar la medida del descenso amigdalino por debajo del agujero magno y señalan si hay compresión de los espacios de líquido circundantes, alguna cavidad llena de líquido dentro de la médula (llamada siringe) o signos de flujo anómalo del líquido cefalorraquídeo. Los radiólogos distinguen los distintos tipos según su gravedad y según si coexisten otras alteraciones cerebrales o de la columna.

Qué suele significar

El tipo I, el más leve y con diferencia el más frecuente, suele descubrirse de forma incidental, y un descenso amigdalino pequeño —incluso de pocos milímetros— puede ser una variante normal sin ninguna importancia clínica, especialmente en niños cuyo cráneo todavía está creciendo. Cuando sí produce síntomas, estos suelen incluir dolor de cabeza en la parte posterior que empeora al toser, estornudar o hacer esfuerzo, junto con dolor de cuello, mareo u hormigueo y adormecimiento en los brazos. Las formas más marcadas, o las asociadas a una siringe o a compresión del tronco encefálico, tienen más probabilidades de requerir atención. El tipo II y otras formas más complejas son afecciones distintas y más significativas, que suelen identificarse en la infancia, a menudo junto con espina bífida.

Cuándo consultar

Un hallazgo pequeño e incidental sin síntomas correspondientes suele bastar con mencionarlo en la próxima consulta rutinaria, y el especialista puede no sugerir más que un control periódico. Conviene consultar antes si presenta el patrón de dolor de cabeza descrito, o síntomas neurológicos nuevos o que empeoran, como debilidad en brazos o piernas, adormecimiento, problemas de equilibrio o dificultad para tragar, ya que estos justifican una derivación a neurología o neurocirugía para una evaluación más completa, que puede incluir seguimiento o, con menos frecuencia, cirugía para aliviar la compresión en la base del cráneo.

Una forma sencilla de imaginarlo

Imagine la base del cráneo como una puerta entre dos habitaciones, con el cerebelo destinado a permanecer cómodamente en la habitación de arriba. En una malformación de Chiari, el borde inferior de esa estructura se asoma ligeramente por la puerta hacia la habitación de abajo. Un pequeño descenso a través de la puerta con espacio de sobra alrededor suele no causar ningún problema; solo cuando la puerta queda apretada y el tejido se comprime o se pellizca empieza a afectar cómo circulan el líquido y las señales entre ambas habitaciones.

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