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Normaldruckhydrozephalus (NPH)

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Also called: Hakim-Adams-Syndrom, Hakim-Trias, NPH, Normaldruck-Hydrozephalus, chronischer Hydrozephalus des Erwachsenen, shuntpflichtiger Hydrozephalus

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Was es bedeutet

Hydrozephalus bedeutet eine übermäßige Ansammlung von Nervenwasser (Liquor) in den Ventrikeln des Gehirns, den natürlichen, flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen in seinem Zentrum. Beim Normaldruckhydrozephalus vergrößern sich diese Ventrikel im Laufe der Zeit, doch wenn der Flüssigkeitsdruck direkt gemessen wird – meist mittels Lumbalpunktion – liegt er im normalen Bereich, weshalb der Name auf den ersten Blick widersprüchlich klingt. Man geht davon aus, dass die Erkrankung durch eine subtile Störung entsteht, wie das Nervenwasser wieder in den Blutkreislauf aufgenommen wird, wodurch sich die Ventrikel allmählich vergrößern können, ohne dass der Druck erkennbar ansteigt.

Warum er im CT- oder MRT-Befund erwähnt wird

Ein NPH wird meist zunächst aufgrund der Beschwerden einer Person vermutet und nicht als Zufallsbefund einer Bildgebung: ein langsamer, schlurfender, breitbeiniger Gang, zunehmende Vergesslichkeit oder verlangsamtes Denken sowie neu aufgetretene Schwierigkeiten, die Blase zu kontrollieren. Eine CT- oder MRT-Untersuchung, die bei einer Person über 60 Jahren wegen dieser Beschwerden angeordnet wird, zeigt häufig eine Ventrikelerweiterung (Ventrikulomegalie), die im Vergleich zur Schrumpfung (Atrophie) an der Hirnoberfläche unverhältnismäßig ausgeprägt wirkt. Radiologen achten auf unterstützende Merkmale wie einen verengten Winkel am oberen Ende der Ventrikel (den Corpus-callosum-Winkel) sowie eine Enge der Flüssigkeitsräume am oberen Ende des Gehirns bei gleichzeitig erweiterten Räumen weiter unten – ein Muster, das manchmal mit dem Kürzel DESH zusammengefasst wird.

Was es normalerweise bedeutet

Die klassische Kombination aus Gangstörung, Gedächtnis- oder Denkveränderungen und Harndrang wird manchmal als Hakim-Trias bezeichnet, auch wenn nicht jede betroffene Person alle drei Beschwerden zeigt – die Gangstörung tritt typischerweise am frühesten und am deutlichsten auf. Der NPH kann primär auftreten, also ohne erkennbare Ursache, oder sekundär nach einer früheren Hirnblutung, einer Hirnhautentzündung oder einer Kopfverletzung entstehen, die den normalen Flüssigkeitsabfluss gestört hat. Er ist deshalb wichtig, weil er zu den wenigen Ursachen demenzähnlicher Beschwerden gehört, die sich durch Behandlung deutlich bessern können – anders als die meisten degenerativen Ursachen eines kognitiven Abbaus.

Wann Sie nachfragen sollten

Besteht der Verdacht auf einen NPH, ist der übliche nächste Schritt eine Überweisung zu einer Neurologin, einem Neurologen oder einer neurochirurgischen Fachkraft, die eine großvolumige Lumbalpunktion oder eine vorübergehende externe Drainage empfehlen kann, um zu prüfen, ob das Ablassen von Flüssigkeit Gang und Denkvermögen messbar verbessert – ein positives Ansprechen macht ein gutes Ergebnis einer dauerhaften Behandlung wahrscheinlicher. Die Behandlung besteht meist in der operativen Einsetzung eines Shunts, eines dünnen Schlauchs, der überschüssige Flüssigkeit kontinuierlich aus den Ventrikeln in einen anderen Körperbereich ableitet; viele Betroffene erleben innerhalb weniger Wochen nach einem funktionierenden Shunt eine deutliche Verbesserung des Gangbilds, während sich Gedächtnis und Blasenkontrolle manchmal langsamer oder nur teilweise bessern.

Ein einfaches Bild dazu

Stellen Sie sich die Ventrikel als einen Schwamm im Schädel vor, dessen Größe durch das Gleichgewicht von zufließender und abfließender Flüssigkeit bestimmt wird. Beim NPH verlangsamt sich der Abfluss gerade so weit, dass der Schwamm über Monate oder Jahre allmählich anschwillt, sanft nach außen auf das umgebende Hirngewebe drückt und dabei die Nervenbahnen, die Gehen, Denken und Blasenkontrolle steuern, leicht zusammenpresst – auch wenn der Flüssigkeitsdruck selbst nie so hoch ansteigt, dass er die Alarmzeichen eines klassischen Hydrozephalus auslöst. Einen Teil dieser überschüssigen Flüssigkeit abzulassen, genau wie das Ausdrücken eines geschwollenen Schwamms, reicht häufig aus, damit diese Bahnen wieder normal arbeiten können.

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