Hydrocéphalie à pression normale (HPN)

Ce que cela signifie

L'hydrocéphalie désigne une accumulation excessive de liquide céphalorachidien dans les ventricules cérébraux, les cavités naturellement remplies de liquide situées au centre du cerveau. Dans l'hydrocéphalie à pression normale, ces ventricules s'élargissent progressivement, mais lorsque la pression du liquide est mesurée directement — généralement par une ponction lombaire — elle se révèle normale, d'où ce nom qui peut sembler contradictoire. On pense que cette affection résulte d'un léger trouble de la réabsorption du liquide céphalorachidien dans la circulation sanguine, ce qui permet aux ventricules de s'élargir progressivement sans pic de pression manifeste.

Pourquoi cela apparaît sur un compte rendu de scanner ou d'IRM

L'HPN est généralement d'abord suspectée en raison des symptômes du patient plutôt que découverte fortuitement sur une image : une démarche lente, traînante, à base élargie ; des oublis croissants ou un ralentissement de la pensée ; et de nouvelles difficultés à contrôler la vessie. Un scanner ou une IRM demandé pour explorer ces symptômes chez une personne de plus de 60 ans montre souvent une ventriculomégalie — des ventricules élargis — d'une ampleur disproportionnée par rapport à l'atrophie observée par ailleurs à la surface du cerveau. Les radiologues recherchent des éléments d'appui comme un angle rétréci au sommet des ventricules (l'angle calleux) et un tassement des espaces liquidiens au sommet du cerveau associé à un élargissement des espaces plus bas, un schéma parfois résumé par le terme DESH.

Ce que cela signifie généralement

La combinaison classique de troubles de la marche, de troubles de la mémoire ou de la pensée, et d'urgence urinaire est parfois appelée triade de Hakim, bien que tout le monde ne présente pas les trois symptômes ; le trouble de la marche est en général le premier à apparaître et le plus marqué. L'HPN peut être primitive, c'est-à-dire sans cause identifiée, ou secondaire à une hémorragie cérébrale, une méningite ou un traumatisme crânien antérieur ayant perturbé le drainage normal du liquide. C'est une affection importante car elle fait partie des rares causes de symptômes évoquant une démence qui peuvent s'améliorer nettement avec un traitement, contrairement à la plupart des causes dégénératives de déclin cognitif.

Quand consulter

En cas de suspicion d'HPN, l'étape habituelle suivante est un avis auprès d'un neurologue ou d'un neurochirurgien, qui pourra proposer une ponction lombaire de grand volume ou une période de drainage externe temporaire pour voir si le retrait de liquide améliore mesurablement la marche et les capacités cognitives — une réponse positive rend plus probable un bon résultat après un traitement définitif. Le traitement consiste généralement à poser chirurgicalement une dérivation (shunt), un fin tube qui draine en continu l'excès de liquide des ventricules vers une autre partie du corps ; beaucoup de patients constatent une amélioration nette de la marche en quelques semaines avec un shunt fonctionnel, tandis que la mémoire et les troubles urinaires s'améliorent parfois plus lentement ou seulement en partie.

Une image simple pour se représenter la chose

Imaginez les ventricules comme une éponge logée à l'intérieur du crâne, maintenue à une certaine taille par l'équilibre entre le liquide qui entre et celui qui s'évacue. Dans l'HPN, le drainage ralentit juste assez pour que l'éponge gonfle progressivement sur des mois ou des années, exerçant une légère pression vers l'extérieur sur le tissu cérébral environnant et comprimant doucement les voies nerveuses qui contrôlent la marche, la pensée et le contrôle de la vessie — même si la pression du liquide elle-même ne monte jamais assez haut pour déclencher les signaux d'alarme d'une hydrocéphalie classique. Évacuer une partie de ce liquide en excès, un peu comme presser une éponge gonflée, suffit souvent à permettre à ces voies de fonctionner à nouveau normalement.