Malformation de Chiari

Ce que cela signifie

Le cervelet, situé à l'arrière du cerveau et impliqué dans la coordination des mouvements et de l'équilibre, se trouve normalement entièrement à l'intérieur du crâne, au-dessus d'une ouverture appelée le trou occipital, par laquelle le cerveau se prolonge en moelle épinière. Dans une malformation de Chiari, les bords inférieurs du cervelet — appelés amygdales cérébelleuses — descendent à travers cette ouverture, dans la partie haute du canal rachidien. Ce degré de descente se mesure en millimètres, et c'est son ampleur, ainsi que l'éventuel encombrement des structures voisines, qui détermine l'importance réelle du constat.

Pourquoi cela apparaît sur un compte-rendu de scanner ou d'IRM

L'IRM du cerveau ou du rachis cervical est le meilleur moyen de visualiser cette zone, car elle montre en détail les amygdales cérébelleuses et l'espace qui entoure la moelle épinière. Les comptes-rendus indiquent généralement la mesure de la descente des amygdales sous le trou occipital et précisent s'il existe un encombrement des espaces liquidiens environnants, une éventuelle cavité remplie de liquide au sein de la moelle (appelée syrinx), ou des signes d'écoulement anormal du liquide céphalo-rachidien. Les radiologues distinguent différents types selon la sévérité et selon la présence ou non d'autres anomalies cérébrales ou rachidiennes associées.

Ce que cela signifie généralement

Le type I, la forme la plus fréquente et de loin la plus bénigne, est souvent découvert par hasard, et une descente modeste des amygdales — même de quelques millimètres — peut être une simple variante normale, sans aucune importance clinique, en particulier chez l'enfant dont le crâne est encore en croissance. Lorsqu'elle provoque des symptômes, ce sont typiquement des maux de tête à l'arrière du crâne qui s'aggravent en toussant, en éternuant ou en poussant, associés à des douleurs cervicales, des vertiges, ou des fourmillements dans les bras. Les formes plus marquées, ou celles associées à un syrinx ou à un encombrement du tronc cérébral, nécessitent davantage d'attention. Le type II et les formes plus complexes sont différents, plus significatifs, et généralement identifiés dès la petite enfance, souvent en association avec un spina bifida.

Quand consulter

Une découverte modeste et fortuite, sans symptôme correspondant, peut raisonnablement être simplement mentionnée lors de votre prochaine consultation habituelle, et un spécialiste pourra ne proposer qu'une simple surveillance périodique. Consultez plus rapidement si vous présentez le type de maux de tête décrit ci-dessus, des symptômes neurologiques nouveaux ou qui s'aggravent — faiblesse d'un bras ou d'une jambe, engourdissement, troubles de l'équilibre ou difficultés à avaler — car ils justifient un avis auprès d'un neurologue ou d'un neurochirurgien pour une évaluation plus complète, qui peut se limiter à une surveillance ou, plus rarement, déboucher sur une chirurgie visant à soulager l'encombrement à la base du crâne.

Une image simple pour se représenter la chose

Imaginez la base du crâne comme une porte entre deux pièces, le cervelet étant censé rester confortablement dans la pièce du dessus. Dans une malformation de Chiari, le bord inférieur de cette structure s'affaisse légèrement à travers l'embrasure, dans la pièce du dessous. Une légère avancée à travers la porte, avec suffisamment d'espace autour, ne pose généralement aucun problème ; ce n'est que lorsque l'embrasure devient étroite et que le tissu se trouve comprimé ou pincé que cela commence à gêner la circulation du liquide et des signaux entre les deux pièces.