正常压力脑积水（NPH）

这是什么意思

脑积水指的是脑室内脑脊液过度积聚,脑室是位于大脑中心、天然充满液体的腔隙。在正常压力脑积水中,这些脑室会随着时间逐渐扩大,但当直接测量液体压力时——通常通过腰椎穿刺——结果却落在正常范围内,这正是这个名称听起来有些矛盾的原因。目前认为,这种病症源于脑脊液回吸收入血流的过程出现了细微问题,使脑室能够在没有明显压力升高的情况下逐渐扩大。

为什么会出现在CT或MRI报告中

NPH通常首先是因为患者出现症状才被怀疑,而不是影像检查中的偶然发现:步态缓慢、拖曳、双脚间距增宽;记忆力逐渐减退或思维变慢;以及新出现的排尿控制困难。对60岁以上出现这些症状的患者所做的CT或MRI检查,常常会显示脑室扩大(脑室扩张),且扩大程度与大脑表面其他部位的萎缩程度不成比例地明显。放射科医生会寻找一些支持性征象,比如脑室顶部之间夹角变窄(胼胝体角),以及大脑顶部脑脊液间隙受挤压、同时下方间隙增宽,这种模式有时被概括为DESH征。

这通常意味着什么

步态异常、记忆或思维改变、尿急这三种症状的经典组合有时被称为哈金姆三联征,不过并非每个人都会同时出现全部三种症状,而步态异常通常是最早出现、也最突出的表现。NPH可以是原发性的,即找不到明确病因,也可以是继发于既往的脑出血、脑膜炎或头部外伤,这些情况破坏了脑脊液的正常引流。它之所以重要,是因为它是少数几种经治疗后能显著改善的类痴呆症状病因之一,这与大多数导致认知衰退的退行性疾病不同。

什么时候需要复查

如果怀疑是NPH,通常的下一步是转诊至神经内科或神经外科医生处,医生可能会建议做大容量腰椎穿刺,或短期临时体外引流,以观察排出液体后步态和思维能力是否有可测量的改善——如果反应良好,则通过永久性治疗获得良好效果的可能性也更大。治疗通常是通过手术植入分流管,一根细管持续将脑室内多余的液体引流到身体其他部位,许多人在分流管起效后的几周内步行能力就会有明显改善,记忆力和排尿症状的改善有时则会更慢或只是部分改善。

一个通俗的比喻

可以把脑室想象成颅骨内的一块海绵,由流入和排出的液体保持在一定大小的平衡状态。在NPH中,液体的排出速度恰好慢到足以让这块海绵在数月或数年间逐渐膨胀,轻轻向外压迫周围的脑组织,并轻度压迫控制行走、思维和排尿功能的神经通路——即便液体压力本身从未升高到足以触发典型脑积水那种明显警报的程度。而排出一部分多余液体,就如同挤压一块膨胀的海绵一样,往往足以让这些神经通路重新正常工作。