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Hidrocefalia de presión normal (HPN)

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Also called: HPN, hidrocefalia crónica del adulto, hidrocefalia normotensiva, hidrocefalia que responde a derivación, síndrome de Hakim-Adams, tríada de Hakim

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Qué significa

La hidrocefalia consiste en una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo dentro de los ventrículos cerebrales, las cavidades naturales llenas de líquido situadas en el centro del cerebro. En la hidrocefalia de presión normal, estos ventrículos se agrandan con el tiempo, pero cuando se mide directamente la presión del líquido —normalmente con una punción lumbar— el resultado se mantiene dentro de los valores normales, de ahí que el nombre suene contradictorio. Se cree que el trastorno surge de un problema sutil en la forma en que el líquido cefalorraquídeo se reabsorbe hacia el torrente sanguíneo, lo que permite que los ventrículos se agranden poco a poco sin que la presión llegue a dispararse de forma evidente.

Por qué aparece en un informe de TC o RM

Habitualmente, la HPN se sospecha primero por los síntomas de la persona y no por un hallazgo casual en una imagen: una marcha lenta, arrastrando los pies y con base amplia; olvidos cada vez más frecuentes o pensamiento más lento; y dificultad nueva para controlar la vejiga. Una TC o RM solicitada para estudiar estos síntomas en alguien de más de 60 años suele mostrar ventriculomegalia —ventrículos agrandados— de un tamaño desproporcionadamente grande en comparación con la atrofia (encogimiento) del resto de la superficie cerebral. Los radiólogos buscan datos que apoyen el diagnóstico, como un estrechamiento del ángulo entre la parte superior de los ventrículos (el ángulo calloso) y una acumulación de los espacios de líquido en la parte alta del cerebro junto con un ensanchamiento de esos espacios más abajo, un patrón que a veces se resume con el término DESH.

Qué suele significar

La combinación clásica de alteración de la marcha, cambios en la memoria o el pensamiento, y urgencia urinaria se conoce a veces como tríada de Hakim, aunque no todo el mundo presenta los tres síntomas, y la alteración de la marcha suele ser el más temprano y el más llamativo. La HPN puede ser primaria, es decir, sin una causa clara, o secundaria a una hemorragia cerebral previa, una meningitis o un traumatismo craneal que alteró el drenaje normal del líquido. Es importante porque es una de las pocas causas de síntomas similares a la demencia que puede mejorar de forma notable con tratamiento, a diferencia de la mayoría de las causas degenerativas de deterioro cognitivo.

Cuándo consultar

Si se sospecha una HPN, el siguiente paso habitual es la derivación a un neurólogo o neurocirujano, que puede recomendar una punción lumbar de gran volumen o un periodo de drenaje externo temporal para comprobar si retirar líquido mejora de forma medible la marcha y el pensamiento; una respuesta positiva hace más probable un buen resultado con el tratamiento definitivo. El tratamiento suele consistir en colocar quirúrgicamente una derivación (shunt), un tubo fino que drena de forma continua el exceso de líquido de los ventrículos hacia otra parte del cuerpo, y muchas personas notan una mejoría significativa de la marcha en pocas semanas tras la colocación de una derivación que funciona correctamente, mientras que la memoria y los síntomas urinarios a veces mejoran más despacio o solo de forma parcial.

Una forma sencilla de imaginarlo

Piense en los ventrículos como una esponja alojada dentro del cráneo, que mantiene un tamaño determinado gracias al equilibrio entre el líquido que entra y el que sale. En la HPN, el drenaje se ralentiza lo justo para que la esponja se hinche poco a poco a lo largo de meses o años, presionando suavemente el tejido cerebral de alrededor y comprimiendo levemente las vías nerviosas que controlan la marcha, el pensamiento y el control de la vejiga, aunque la presión del líquido en sí nunca llegue a subir lo suficiente como para hacer saltar las alarmas de una hidrocefalia clásica. Drenar parte de ese exceso de líquido, igual que al exprimir una esponja hinchada, suele bastar para que esas vías vuelvan a funcionar con normalidad.

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