Idrocefalo normoteso (NPH)

Cosa significa

L'idrocefalo indica un accumulo eccessivo di liquido cerebrospinale nei ventricoli cerebrali, le naturali cavità piene di liquido al centro del cervello. Nell'idrocefalo normoteso questi ventricoli si allargano progressivamente, ma quando la pressione del liquido viene misurata direttamente — di solito con una puntura lombare — risulta nella norma, il che spiega perché il nome suoni quasi contraddittorio. Si ritiene che la condizione derivi da un lieve difetto nel riassorbimento del liquido cerebrospinale nel sangue, che consente un allargamento graduale dei ventricoli senza un evidente picco pressorio.

Perché compare in un referto TC o RM

L'idrocefalo normoteso viene di solito sospettato per i sintomi del paziente più che come reperto incidentale su un esame di imaging: un'andatura lenta, strascicata e a base allargata; una progressiva difficoltà di memoria o rallentamento del pensiero; e una nuova difficoltà nel controllo della vescica. Una TC o una RM eseguita per indagare questi sintomi in una persona over 60 mostrerà spesso una ventricolomegalia — ventricoli allargati — sproporzionata rispetto al grado di atrofia osservato altrove sulla superficie del cervello. I radiologi ricercano elementi di supporto come il restringimento dell'angolo tra le porzioni superiori dei ventricoli (l'angolo calloso) e un affollamento degli spazi liquorali nella parte alta del cervello accanto a spazi allargati più in basso, un quadro talvolta riassunto con l'acronimo DESH.

Cosa significa di solito

La combinazione classica di disturbi della deambulazione, alterazioni della memoria o del pensiero e urgenza urinaria viene talvolta chiamata triade di Hakim, anche se non tutti presentano tutti e tre i sintomi, e il disturbo della deambulazione è di solito il più precoce e il più evidente. L'idrocefalo normoteso può essere primario, quando non si individua una causa chiara, oppure secondario a una precedente emorragia cerebrale, meningite o trauma cranico che ha alterato il normale drenaggio del liquido. È importante perché è una delle poche cause di sintomi simili alla demenza che può migliorare in modo sostanziale con il trattamento, a differenza della maggior parte delle cause degenerative di declino cognitivo.

Quando rivolgersi al medico

Se si sospetta un idrocefalo normoteso, il passo successivo consiste solitamente nell'invio a un neurologo o a un neurochirurgo, che potrà consigliare una puntura lombare ad alto volume o un periodo di drenaggio esterno temporaneo per verificare se la rimozione di liquido migliora in modo misurabile la deambulazione e il pensiero — una risposta positiva rende più probabile un buon esito con un trattamento definitivo. Il trattamento prevede di solito il posizionamento chirurgico di uno shunt, un sottile tubicino che drena in modo continuo il liquido in eccesso dai ventricoli verso un'altra parte del corpo, e molte persone notano un miglioramento significativo della deambulazione entro poche settimane da uno shunt funzionante, mentre memoria e sintomi urinari a volte migliorano più lentamente o solo in parte.

Un modo semplice per immaginarlo

Pensa ai ventricoli come a una spugna che si trova all'interno del cranio, mantenuta a una certa dimensione dall'equilibrio tra il liquido che entra e quello che viene drenato. Nell'idrocefalo normoteso il drenaggio rallenta quel tanto che basta perché la spugna si gonfi gradualmente nel corso di mesi o anni, premendo delicatamente verso l'esterno sul tessuto cerebrale circostante e comprimendo lievemente le vie nervose che controllano la deambulazione, il pensiero e il controllo della vescica — anche se la pressione del liquido in sé non arriva mai a un livello tale da far scattare i campanelli d'allarme dell'idrocefalo classico. Drenare parte di quel liquido in eccesso, proprio come strizzare una spugna gonfia, è spesso sufficiente perché quelle vie tornino a funzionare normalmente.