Malformazione di Chiari

Cosa significa

Il cervelletto, situato nella parte posteriore del cervello e coinvolto nella coordinazione dei movimenti e nell'equilibrio, si trova normalmente tutto all'interno del cranio, sopra un'apertura alla base chiamata forame magno, dove il cervello si collega al midollo spinale. Nella malformazione di Chiari, i bordi più bassi del cervelletto — chiamati tonsille cerebellari — scendono attraverso questa apertura fino alla parte superiore del canale spinale. L'entità della discesa viene solitamente misurata in millimetri, e quanto le tonsille si estendono, insieme al fatto che comprimano o meno le strutture vicine, determina il peso clinico del reperto.

Perché compare in un referto TC o RM

La risonanza magnetica del cervello o del rachide cervicale è il modo migliore per visualizzare questa condizione, perché mostra in dettaglio le tonsille cerebellari e lo spazio intorno al midollo spinale. I referti riportano in genere la misura della discesa tonsillare sotto il forame magno e segnalano se c'è affollamento degli spazi liquorali circostanti, la presenza di una cavità piena di liquido all'interno del midollo spinale (chiamata siringomielia), oppure segni di un flusso liquorale anomalo. I radiologi distinguono i vari tipi in base alla gravità e alla presenza di altre anomalie cerebrali o spinali associate.

Cosa significa di solito

Il tipo I, la forma più lieve e di gran lunga più comune, viene spesso scoperto per caso, e una discesa tonsillare minima — anche di pochi millimetri — può essere una semplice variante della norma senza alcuna rilevanza clinica, specialmente nei bambini il cui cranio è ancora in crescita. Quando causa sintomi, questi comprendono tipicamente mal di testa nella zona posteriore che peggiora con la tosse, gli starnuti o gli sforzi, insieme a dolore al collo, vertigini o formicolio alle braccia. Le forme più marcate, o quelle associate a siringomielia o a compressione del tronco encefalico, richiedono più facilmente attenzione. Il tipo II e altre forme più complesse sono condizioni diverse e più significative, di solito identificate già nella prima infanzia, spesso insieme alla spina bifida.

Quando approfondire

Un reperto lieve e incidentale, senza sintomi corrispondenti, può essere semplicemente menzionato alla prossima visita di routine, e uno specialista potrebbe non suggerire altro che un controllo periodico nel tempo. È bene approfondire più rapidamente se si presenta il tipico schema di mal di testa descritto sopra, o sintomi neurologici nuovi o in peggioramento come debolezza a braccia o gambe, intorpidimento, problemi di equilibrio o difficoltà a deglutire, poiché questi giustificano l'invio a un neurologo o neurochirurgo per una valutazione più completa, che può comprendere un monitoraggio nel tempo o, meno spesso, un intervento chirurgico per liberare spazio alla base del cranio.

Un modo semplice per immaginarlo

Immagina la base del cranio come una porta tra due stanze, con il cervelletto che dovrebbe restare comodamente nella stanza superiore. Nella malformazione di Chiari, il bordo inferiore di questa struttura si affaccia leggermente oltre la porta, nella stanza sottostante. Una piccola sporgenza attraverso la porta, con spazio a sufficienza intorno, di solito non crea alcun disturbo; è solo quando lo spazio nella porta si riduce e il tessuto viene compresso o schiacciato che iniziano i problemi nel passaggio di liquidi e segnali tra le due stanze.